腹膜后纤维化的诊断与治疗
腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis，RPF)是一种罕见疾病，其主要特点为腹膜后及其他腹腔脏器软组织炎症及纤维化。纤维炎症组织最常见于腹主动脉周围，其次为髂动脉，输尿管及肾动脉，部分病例中纤维炎症组织围绕胰腺分布。临床表现可因受累部位不同而表现各异，而腹痛最为常见，约80％的病人可出现，疼痛多表现为隐匿性、持续性钝痛，疼痛不剧烈。
01分型
原发性RPF：约占2/3
没有明确诱因引起的腹膜后纤维化。可能的发病机制如下：
①一种学说认为动脉中膜变薄破坏，释放氧化脂质，由巨噬细胞递呈于T细胞、B细胞，进而激活自身炎症反应。
②另一种学说认为炎症反应始于动脉外膜，滋养血管的血管炎引起主动脉周围炎并向内引起中膜破裂和动脉粥样硬化形成。
继发性RPF:约占1/3
继发于其他疾病如药物，恶性肿瘤，感染，放疗或外科手术。
02病理03影像学特点
★腹部X线:通常无阳性表现。
★B超：对于RPF敏感性较低，早期及微小病变易漏诊。典型超声表现：下腰椎或骶骨岬前方、腹膜后等回声或低回声不规则声影，边界清晰。
★静脉尿路造影
典型征象:“三联征”
1、肾盂积水并有上端输尿管扩张扭曲。
2、双侧输尿管向中线移位。
3、输尿管受外部压迫的征象，可出现官腔狭窄变细拉长，僵直而向内方向侧移位。晚期双肾可均不显影。
★CT表现：表现为主动脉旁不规则软组织影，生长受限，可由肾动脉水平延伸至髂静脉水平，并沿腹膜后生长包裹输尿管及下腔静脉。在平扫CT中，纤维炎症组织的密度与腰肌密度接近，在增强CT中，其是否强化取决于疾病进展程度。疾病早期可见明显强化，疾病晚期几乎无强化。
①腹主动脉旁软组织团块，向下累及髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。
②三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包裹髂动脉。
③腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。
★MRI：较CT的最大优势在于在不使用造影剂的情况下，MRI的分辨率远高于CT，对于因肾功能严重受损不能耐受造影剂的患者而言是更优的选择。
特发性RPF在T1加权像为低信号,T2加权像的特点取决于炎症的活动程度。T2高信号、早期强化提示活动性炎症，T2低信号、无强化提示晚期纤维化病变。
★PET：具有非常高的敏感性，可通过分析腹膜后肿物的代谢活性判断其良恶性。
04诊断
目前尚无公认的统一诊断标准
临床表现：无特异临床表现，表现为腹痛、腰背痛，乏力，发热及体重下降等。
实验室检测：血沉及C反应蛋白升高。
影像学检查：如上所述。
病理检测：是诊断的金标准。
05鉴别诊断
☆腹膜后淋巴瘤：其分布广泛，CT平扫示大结节肿块，密度不均匀，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无变化，主动脉与椎体间隙增大（腹主动脉被推移）。
☆转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结肿大有利于表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不均匀强化。
☆其他：腹膜后间质性肿瘤、感染性疾病等。
06治疗
目标：阻止纤维化进展、缓解梗阻、缩小肿物体积及预防疾病复发。
方法：
药物：1.糖皮质激素
2.免疫抑制剂：甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等
3.雌二醇拮抗剂：他莫昔芬
手术：1.输尿管松解术
2.输尿管内J管植入术
3.肾移植
联合：药物+手术
参考文献1):CollD,etal.ContemDiagnRadiol,.
2):CroninCG,etal.AJR,.
3):张伟等.中华老年医学杂志,.
4):Gopal,etal.NeurologyIndia,.
5):杨光华等.中国实用医刊,.
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供稿：秒针
编辑：苗珍珍
审校：任义乐
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