腹膜后淋巴结肿大

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那些下腔静脉周围的腹膜后肿瘤一极其罕 [复制链接]

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提示:本文附有手术中的实拍照片,阅读可能带来不适,请根据自身承受能力酌情决定是否继续阅读。

下腔静脉,在人体腹部走行于腹膜后,收纳从下肢、盆腔、腹腔回流的血液,并将之输送进入心脏,是人体最大的静脉血管。

在下腔静脉周围,有肝脏、十二指肠、结肠、胰腺、右侧肾脏及肾上腺等器官,原发于这些脏器的肿瘤可以生长或转移到下腔静脉旁,人体其他部位的肿瘤也可以转移到下腔静脉旁,同时,腹膜后还有各种各样、性质各异的非脏器来源的肿瘤,初发时就生长在下腔静脉旁。

这些肿瘤毗邻下腔静脉这个人体最大的静脉血管,而周围如肝脏、胰腺、十二指肠、肾脏、肾上腺等人体重要的脏器密集,手术一旦出现意外、失败,如应对不当,会出现致命、致残的灾难性结果,因此,切除与下腔静脉关系密切的腹膜后肿瘤,常常都会是高风险的手术,需要主刀的外科医生具备普外、肝胆、泌外、血管外科甚至心胸外科的跨专业综合技能,或是需要多科室医生联合手术,而下腔静脉周围的腹膜后肿瘤中,颇有一些生长位置刁钻、病理性质特别的肿瘤,更是对外科医生知识与技能的考验。

↑下腔静脉图示(图引自《奈特人体解剖彩色图谱》第3版,王怀经等译)

这次分享的,是一个跨界手术的病例,也是让自己有许多思考的病例。

今年4月的一天,我院同事联系我会诊一位右侧肾上腺巨大肿瘤患者,这是一位42岁的男性,患高血压3年,入院前5医院检查,发现血钾低至可怕的1.7mmol/L(正常值3.5~5.5mmol/L),进一步检查发现右侧肾上腺占位而转来我院,我院CT显示右侧肾上腺区8.8x4.7x5.5cm肿物。

从CT看,肿瘤位于肝脏背侧、右肾上方、下腔静脉右后方;下腔静脉被推压向左前移位,管腔受压、最严重处呈线样;肿瘤与肝脏边界欠清晰。我判断,虽然肿瘤生长的位置在高风险区,但切除技术不存在障碍、风险可控,告诉同事手术准备好之后,和我联系、协调具体时间,我来手术。

↑CT显示肿瘤位于肝脏背侧、右肾上方(*箭头:肝脏;白箭头:肿瘤;蓝箭头:右肾)

↑增强CT显示肿瘤位于下腔静脉右后方,下腔静脉被推压向左前移位,管腔受压最严重处呈线样(红箭头:下腔静脉管腔呈线样;*箭头:肝尾状叶;白箭头:肿瘤;蓝箭头:门静脉及右支)

患者随后转到内分泌科进行相关准备,在内分泌科张主任的组织下,进行了包括泌外、普外、内分泌、超声、CT、同位素、病理、麻醉手术、医务处等科室在内的全院会诊讨论。

讨论会上,张主任首先分析:这例患者存在高血压、低血钾,实验室检查醛固酮水平增高,结合其他检查,目前诊断排除嗜铬细胞瘤,考虑是肾上腺皮质癌,而且是极其罕见的分泌醛固酮的肾上腺皮质癌,现无明显转移迹象。

肾上腺皮质癌(adrenocorticalcarcinoma,ACC)是一种罕见的内分泌肿瘤,文献报道发病率在1~2例/百万人,而在如此罕见的ACC患者中,表现为醛固酮增高的又仅有2.5%左右,也就是说,ACC同时又分泌醛固酮,发病率在百万分之一、二的基础上,再乘以2.5%,也就是以“亿”级为分母的个位数发病率,可见这种疾病的罕见程度。

↑患者醛固酮检测值高于上限3倍以上

ACC不仅罕见,而且恶性程度高、病情进展快、患者生存时间短,容易发生转移、术后复发率高,肿瘤能否彻底的R0根治性切除,是ACC关键的预后因素。

因此,在讨论会上,张主任依据《欧洲内分泌协会对于成人肾上腺皮质癌管理的临床实践指南》(EuropeanSocietyofEndocrinologyClinicalPracticeGuidelinesontheManagementofAdrenocorticalCarcinomainAdults,incollaborationwiththeEuropeanNetworkfortheStudyofAdrenalTumors),对这位患者的诊断、治疗原则,进一步做了详细的分析,特别着重强调了《指南》中关于外科手术的推荐原则,例如:包括瘤周/肾上腺周围腹膜后脂肪组织在内的enbloc切除,包括受侵犯脏器在内的enbloc切除,包括肾门淋巴结在内的腹膜后区域淋巴结清扫,反对肿瘤剜除、部分切除,反对通过活检进行诊断(除非已无手术机会)…………

张主任反复提及:手术中肿瘤的残留、肿瘤破裂、手术范围不彻底,都是术后肿瘤复发的高危因素,要尽量避免。作为一位内科医生,居然对外科的手术原则如此熟悉、了解,由此可见对病人的

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